Avlsrådet informerer om EBJ

Epidermolysis bullosa junctional blir ofte forkortet til EBJ. Dette er en svært alvorlig hudsykdom som finnes på korthåret vorstehhund. Sykdommen finnes også hos mennesker. Derfor er korthåret vorsteh brukt som en forskningsmodell for finne ut mer om sykdommen på mennesker.

Skrevet av Solveig Strøm, avlsrådet i NVK.

Navnet EBJ sier mye om hva slags sykdom dette er. Navnet beskriver at huden dør (=epidermolysis) og det oppstår blemmer (=bullosa) i overgangen mellom overhud og lærhud (=junctional ). Ved lett  trykk blir det blemmer og huden kan løsne og gi åpne sårflater særlig på poter, pung, jur, ører og munnhule. Tennene slites også fort ned. Prognosen er svært dårlig og valpene avlives som regel så fort sykdommen oppdages, ofte ved 3-5 ukes alder.

Sykdommen er arvelig med en autosomal recessive arvegang. Dette betyr at det er friske bærere av sykdommen som derfor kan spre EBJ hvis de brukes i avl. Hvis to bærere pares vil de få valper hvor 50 % blir nye bærere, mens 25% er fri og 25% utvikler sykdommen. Pares en ikke-bærer med en bærer vil halvparten av valpene bli bærere og resten blir fri.

Sykdommen ble først oppdaget på korthår i Frankrike på 1980 tallet etter tett innavl på noen svært gode jakthunder. Sykdommen har siden spredd seg til flere andre land. Heldigvis er det utviklet en gentest som kan avgjøre om en hund er bærer eller ikke. Gentesten finnes som svaber eller blodprøve som tas av en veterinær og sendes til laboratorier i Frankrike og Tyskland.

Frankrike har gjort en kartleggingsundersøkelse av EBJ hos korthår gjennom mange år. Grafen under viser antall testede og antall bærere gjennom en tiårsperiode. I 2000 var det 22 bærere av 166 testede dyr, dvs 13,25%.  I 2001 ble 390 avlsdyr testet hvor 47 viste seg å være bærere dvs 12,5%.

Blå graf viser antall testede avlsdyr i Frankrike, rød graf viser antall bærere.

I Frankrike har de nå god kontroll på sykdommen. Det er strenge regler som tvinger oppdrettere til å teste hundene sine for å oppnå titler og godkjente paringer. Siden en så stor andel av de gode avlsdyrene var bærere ble bærere i begynnelsen parret med ikke-bærere; i kullene som ble født ble  da halvparten nye bærere. Bærerene ble solgt til jegere, ikke-bærere ble solgt til prøvedeltagere og oppdrettere. Dette har resultert i at hunder som kun er jakt og familiehunder faller unna kontrollen som titler og godkjenning av valpekull utgjør og sørger for at ca 1% av korthår i Frankrike likevel er estimert til å være bærere. Det har blitt utvekslet en del blod mellom land i Europa og faren er tilstede for at bærere vil finnes i de fleste land.

Det har blitt født ett kull med 50% bærere i Sverige etter en mye brukt polsk hannhund som ikke var testet for EBJ. Tispen ble testet og var fri, så det var hannhunden som måtte være bærer i dette tilfellet. Alle valpene har blitt gentestet og bærerne er solgt med avlssperre. Avlsrådet synes det er viktig å få inn nytt blod fra utlandet, men ber folk være oppmerksom på denne sykdommen. Vi har besluttet å hjelpe til å få testet enkelte hunder etter utenlandske kombinasjoner som ikke har kjent status, for å utelukke at vi har bærere her i landet. Eierne til disse hundene vil bli kontaktet av avlsrådet.

Publisert av Marie Wien, 04.03.2013

Epidermolysis bullosa junctional (EBJ)
Vid världsförbundsmötet för Deutsch Kurzhaar i Tyskland i oktober 2009 och vid VM för korthårig vorsteh i Holland i april 2011 diskuterades bl a EBJ, en recessivt ärftlig inflammatorisk hudsjukdom som har upptäckts i Frankrike men som enligt både avelsledamot Dr Albert Lemmer och huvudavelsrådet Gerd Schad i Tyskland är okänd där.

Enligt SVK/AvelsKs utredning är de för närvarande enda kända fallen i Sverige valpar efter en välmeriterad hanhund från Polen (ej testad) som använts till flera kullar och där en avkomma i Belgien DNA-testats som anlagsbärare. En uppfödare här i Sverige har använt denna hanhund innan sjukdomen var känd, men hela den svenska valpkullen är testad och de valpar som är anlagsbärare i kullen är avelsspärrade. Även uppfödarens avelstik och hennes kullbror är testade men visade sig inte vara anlagsbärare.

En annan svensk uppfödare har från Ungern importerat en med den polske hanhunden närbesläktad tik. Denna tik är testad liksom två av hennes avkommor – samtliga ej anlagsbärare.

Tester utförs på lab i Frankrike och Tyskland, men enligt information från SKKs avelsavdelning är de DNA-tester som används på kontinenten inte validerade i Sverige. SKKs avelskonsulent Sofia Malm bedömer att det i nuläget inte finns anledning till att låta testa svenska hundar. I stället bör man som alltid när det gäller ovanliga ärftliga sjukdomar fokusera på sedvanliga avelshygienska åtgärder - såsom redovisats exempelvis i en artikel i Svensk Vorsteh nr 2/2011 (sid 14) och tidigare artiklar på samma tema.


SVK/Avelskommittén genom
Rita Ohlson, avelsråd för korthårig vorsteh